Calvé-Legg-Perthes-sygdom Aseptisk nekrose af lårbenshovedet

Calvé-Legg-Perthes-sygdom er en hoftelidelse, der forekommer hos børn i alderen 3 til 11 år. Tilstanden er karakteriseret ved smerter i lysken, knæet eller hoften og et forstyrret gangmønster (haltendegang). Den forekommer fire gange hyppigere hos drenge end hos piger.

Lidelsen er opkaldt efter de tre læger, som næsten samtidigt opdagede sygdommen i 1910. Symptombilledet minder meget om den mildere hoftebetændelse, coxitis fugax.

Calvé-Legg-Perthes skyldes problemer med blodforsyningen til lårbenshovedet. Lårbenshovedet dannes i barndommen og består i starten hovedsageligt af brusk og den såkaldte vækstlinje. Når blodforsyningen til lårbenshovedet forstyrres, opstår der vækstforstyrrelser i hoftens udvikling.

Lårbenshovedet dør delvist eller helt. Kroppen reagerer ved at danne nyt knoglevæv og fjerne det døde væv. Det nye knoglevæv er dog meget svagt i starten, hvilket kan gøre hoften mindre rund eller medføre en nedsynkning. Dette fører til deformitet i hofteleddet. Billederne viser udviklingen af hoften hos et barn med Calvé-Legg-Perthes.

Årsagen til blodgennemstrømningsproblemet er ukendt. Genetiske faktorer, livsstil, udvikling og rygning giver ingen forklaring på sygdommens opståen.

Det er dog dokumenteret, at drenge rammes fire gange så ofte som piger. Ofte er kun den ene hofte påvirket. Kun i 10% af tilfældene er begge hofter ramt. Tilstanden opstår mellem 3 og 11-års alderen og varer cirka 2 til 5 år.

Diagnosen stilles ud fra en samtale med barnet og forældrene, en fysisk undersøgelse samt supplerende billeddiagnostik.

På grund af deformiteten opstår bevægeindskrænkning i leddet, især ved sideføring og rotation. Ved mistanke om sygdommen tages der et røntgenbillede for at vurdere deformitetens omfang. Hvis et røntgenbillede ikke giver tilstrækkelig information, benyttes der en MR-scanning.

Med en MR kan sygdommen diagnosticeres allerede i den første uge, men der laves sjældent MR på det tidspunkt, fordi der sjældent er symptomer så tidligt.

Det vigtigste er, at hoften får ro. Barnets fysiske aktiviteter skal midlertidigt begrænses, så knoglen kan hele. Behandlingen fokuserer derudover på smertelindring og forbedring af hofteleddets bevægelighed. I samråd med specialisten kan følgende behandlingsformer anvendes:

• Traktion: Muskler og led udstrækkes ved hjælp af vægt.
• Spredeskinne: Holder hoften i en god position, så lårbenshovedet vokser bedre.
• Kirurgi: Mulighed for at korrigere knoglens position.
• Staheli osteotomi: En hoftehule, der er for lav, gøres større ved at placere et knogletransplantat lige over hofteleddet.
• Hjælpemidler: Reducerer belastning, fx med kørestol eller krykker.
• Skinne eller abduktionsbukser: Holder hoften i korrekt position.

Helingsprocessen afhænger især af alderen. Børn under 6 år har typisk god prognose og få senfølger.

Hos ældre børn er helingsforløbet ofte mindre gunstigt. Risikoen for vedvarende deformitet i lårbenshovedet er højere, hvilket kan føre til tidlige hofteproblemer såsom hofteartrose.

Verhaar, J.A.N. & Linden, A.J. van der (2005) Orthopedie Houten: Bohn Stafleu van Loghum.